Cystenyrer

Vi har her samlet en række informationer om cystenyrer. Du er altid velkommen til at spørge os, hvis der er noget, du er i tvivl om.

Fakta om cystenyrer

• Cystenyrer kaldes også polysistisk nyresygdom eller APKD (adult polycystic kidney disease) eller ADPKD (autosomal dominant polycystic kidney disease).
• Ved cystenyrer indeholder nyrerne mange små og større væskefyldte blærer, der fortrænger det normale nyrevæv.
• Cystenyrer er arveligt.
• Nyrefunktionen er typisk normal i mange år og begynder først at aftage ved 30-50 års-alderen.
• Blodtrykket er næsten altid forhøjet, og det er vigtigt at få dette behandlet.
• Der findes ingen behandling, der kan fjerne sygdommen, men en ny behandling kan bremse cysternes vækst. Behandlingen er ikke rutine i Danmark.

Hvad er cystenyrer?

Der dannes mange små, væskefyldte blærer (cyster) i nyrerne. Disse vokser i antal og størrelse og vil med tiden fortrænge det normale nyrevæv, så nyrefunktionen aftager. Nyrerne vil gradvis blive større, fordi cysterne vokser. Det er forskelligt, hvor hurtig cysterne vokser, men hos nogle bliver nyrerne meget store pga. mange store cyster.

Hvad er årsagen til cystenyrer?

Cystenyrer er en arvelig sygdom. Hvis den ene af forældrene har sygdommen, er der 50 % risiko for, at hvert barn også har den. Sygdommen kan sidde på to forskellige gener. Der skelnes mellem type 1 cystenyrersygdom og type 2 cystenyrersygdom. 85 % har type 1, og 15 % har type 2.  

Sygdommen er mildere ved type 2, og nyrefunktionen begynder at aftage ca. 10 år senere. En del med denne type undgår at skulle i dialysebehandling.

Symptomer

Cystenyrer giver i de fleste tilfælde ikke symptomer før 30-50 års-alderen. Blodtrykket vil næsten altid være forhøjet, allerede inden nyrefunktionen begynder at aftage. De første symptomer kan være anfald med smerter i nyrerne og blod i urinen. Forhøjet blodtryk kan give hovedpine.

Symptomer på at nyrefunktionen er nedsat kan være:

• Træthed
• Kvalme
• Dårlig appetit
• Vægttab
• Evt. åndenød, hævede ben og hudkløe

Komplikationer

Cystenyrer kan give følgende symptomer:

• Smerter i nyrerne og maven, som kan skyldes infektion, blødning i cyster, nyresten eller trykken pga. store cyster
• Op til 20 % har nyresten
• Blod i urinen fordi en cyste brister, men det kan også skyldes nyresten eller urinvejsinfektion
• Infektion i enkelte af cysterne - dette er forholdsvis sjældent

Andre symptomer ved cystenyrer

Ved cystenyrer kan der ses sygdomme i andre organer. Mange har også cyster i leveren. Det kan føre til en forstørret lever, som trykker på de andre organer i bughulen. Leveren bevarer sin normale funktion. Der kan også være små udposninger på blodkar i hjernen, også kaldet aneurismer. Disse kan i nogle tilfælde briste og føre til en hjerneblødning.

Hvordan stilles diagnosen?

Diagnosen stilles i de fleste tilfælde ved en ultralydsscanning af nyrerne. Scanningen kan vise, om der er cyster i nyrerne. Undersøgelsen udføres bedst i 30-40 års-alderen, idet den ikke med sikkerhed kan udelukke cystenyrer hos personer yngre end det. Cysterne bliver oftest først synlige op i 20-30 års-alderen. Der tages blodprøver, og urinen undersøges for at måle nyrefunktionen. Nyrefunktionen aftager dog først, når nyrevævet begynder at tage skade.  

Ønsker man vished for, om man har arvet sygdommen, kan man få foretaget en genetisk test. Det er en blodprøve der tages på Genetisk Afdeling på Vejle Sygehus. Herved undersøges arveanlægget, og dermed om man har arvet sygdommen, og hvilken type.

Bør familie undersøges?

Familiemedlemmer anbefales at få undersøgt sine nyrer med ultralydsscanning. Her er det også gældende, at det er bedst efter 30 års-alderen. Ligeledes kan de også blive henvist til genetisk undersøgelse for at få be- eller afkræftet, om de har sygdommen. Dette er dog ikke rutine. Hvis du ikke ønsker at vide, om du har arvet sygdommen, anbefales det, at du får målt dit blodtryk minimum en gang om året fra 25-30 års-alderen. Dette kan gøres hos egen læge.

Behandling og kontrol

Det er vigtigt, at dit blodtryk kontrolleres og behandles optimalt med blodtryksnedsættende medicin, hvis det er for højt. Dette kan forsinke udviklingen af nyresvigt.  

Du vil blive fulgt en gang årligt i Ambulatoriet for nyresygdomme - oftere, hvis din nyrefunktion er aftagende.

Er du ud af en familie med eksempler på hjerneblødninger, vil du få foretaget en MR- scanning af hjernen hver 5-10 år for at kontrollere, om du er ved at udvikle udposninger.

Hvis du har smerter, behandles de med smertestillende medicin. Gigtmidler, som f.eks. Ibuprofen og Ipren, frarådes, da denne type medicin påvirker nyrernes funktion.

Når nyrefunktionen bliver meget dårlig, startes dialyse. For de flestes vedkommende vil det være omkring 60 års-alderen. Et andet alternativ til behandling er en nyretransplantation, og den vil hos nogle kunne planlægges før dialysestart.  

Ny medicin, Tolvaptan, har vist sig at kunne forsinke væksten af cysterne og tabet af nyrefunktionen. Behandlingen skal startes tidligt i forløbet og tilbydes patienter, der har hurtigt voksende nyrer. Der ses dog en del bivirkninger, og behandlingen er ikke rutine i Danmark.

Hvad kan jeg selv gøre?

Du kan ikke selv gøre noget for at forhindre, at du får cysterne, da du arver sygdommen. De generelle anbefalinger om at leve sundt med motion, god kost og ingen tobak er også gældende for patienter med cysterne.  

Følgende har vist sig at være hæmmende for cystevæksten:

• Rigeligt vandindtag, gerne 2,5 - 3 liter dagligt
• Begrænset indtag af kaffe og salt.

Derudover er det vigtigt, at dit blodtryk er velreguleret, dvs. 130/80 eller derunder. Det er derfor en god idé, at du anskaffer dig et blodtryksapparat, så du kan måle dit blodtryk derhjemme.

Kontakt Ambulatorium for Nyresygdomme Sygehusvej 24 6000 Kolding 76 36 04 55 (Mandag-torsdag kl. 8.00-15.00 og   fredag kl. 8.00-12.30)

pinfoSLB-1740106373-211 175797   |   17.06.2026